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Dia Mundial da Anemia Falciforme 2019: Conheça os sintomas, diagnóstico e tratamento
Não há cura conhecida para esta condição até agora com a maioria das metodologias de tratamento que visam controlar a dor e outros efeitos colaterais sintomaticamente.
O Dia Mundial da Anemia Falciforme é celebrado todos os anos no dia 19 de junho para aumentar a conscientização sobre a doença e seus métodos de tratamento. (Foto: Getty / Thinkstock Images) A doença falciforme (DF) é uma doença herdada geneticamente que afeta milhões em todo o mundo. É crônica, dolorosa e freqüentemente leva à mortalidade. A Índia tem o segundo maior número de pacientes que sofrem da doença, com maior incidência na Índia central e nos vales de Jammu e Caxemira. Em todo o mundo, a maioria das pessoas com a doença é de origem africana e hispânica.
O número de casos tem aumentado ao longo das décadas com uma estimativa projetada de 3 a 4 lakh casos de recém-nascidos, principalmente na África Subsaariana, entre 2010 e 2050. Não há cura conhecida para esta condição até agora com a maioria das metodologias de tratamento visando para controlar a dor e outros efeitos colaterais sintomaticamente.
Por ocasião do Dia Mundial da Anemia Falciforme, que é celebrado todos os anos em 19 de junho para aumentar a conscientização sobre a doença e seus métodos de tratamento, o Dr. Vishal Sehgal, chefe do país, Portea Intensive & Specialty Homecare compartilha os sintomas da doença e também compartilha o tratamento necessário.
Conhecendo SCD
Na SCD, os glóbulos vermelhos (RBCs) normalmente flexíveis tornam-se rígidos e pegajosos e adquirem a forma de foice ou crescente. Esses eritrócitos em forma de foice aglomeram-se e grudam nas paredes dos vasos sanguíneos, interrompendo assim o suprimento de sangue e oxigênio para diferentes partes do corpo ou órgãos. Isso pode causar danos aos órgãos ou até derrames.
A doença é causada pela mutação de um gene que controla a produção de hemácias. As células falciformes carregam um tipo de hemoglobina que contribui para a característica falciforme. Embora uma pessoa com um único gene de célula falciforme possa ser um portador assintomático, a SCD aparece naqueles que herdam dois genes de célula falciforme, um de cada pai 'portador'.
Os sinais típicos de anemia incluem falta de energia e fadiga constante. (Foto: Thinkstock Images) Os sintomas desta condição são os seguintes:
Anemia: Enquanto os eritrócitos normais têm uma vida útil de 120 dias, as células falciformes vivem apenas cerca de 10-20 dias, deixando o paciente gravemente anêmico. Os sinais típicos de anemia incluem falta de energia e fadiga constante.
Dor: Os pacientes apresentam dor episódica em diferentes partes do corpo onde a circulação sanguínea foi afetada. Dor intensa, chamada de crise, pode durar de alguns dias a semanas. Dor insuportável, úlceras, inchaço anormal da face e danos aos ossos podem exigir hospitalização imediata.
Crescimento lento: As crianças afetadas pela DF muitas vezes não atingem seu potencial máximo, com os adolescentes ficando para trás em altura e início da puberdade.
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Problemas de visão: O suprimento de sangue para os nervos ópticos e músculos pode ser afetado em muitos casos, levando à visão turva e outros problemas.
Imunidade baixa: Os pacientes sofrem de infecções frequentes, pois o baço, órgão que ajuda a combater infecções, é afetado na doença falciforme. Devido à baixa imunidade, até mesmo infecções comuns podem ser fatais em pessoas com DF.
Tromboembolismo venoso recorrente (TEV): A SCD coloca os pacientes em risco de desenvolver tromboembolismo venoso ou distúrbio de coagulação em que coágulos são formados nas veias profundas, que podem viajar para órgãos críticos, como os pulmões, e causar danos aos órgãos. Taxa mais alta de sangramento interno também é observada em pacientes com essa condição, levando a complicações com risco de vida.
O suprimento de sangue para os nervos ópticos e músculos pode ser afetado em muitos casos, levando à visão turva e outros problemas. (Foto: Thinkstock Images) Diagnóstico
A SCD é diagnosticada por meio de exames de sangue em um ambiente especial com baixo teor de oxigênio para confirmar a presença de hemácias em forma de foice características. Um teste para detectar hemoglobina S anormal e eletroforese de hemoglobina para quantificar uma proteína específica que está presente em pacientes também pode ser feito. Caso os pais desejem verificar se há DF no feto, isso pode ser feito por meio de amniocentese e análise de DNA durante o exame de anomalias.
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Tratamento para SCD
O tratamento da SCD visa controlar seus sintomas. O aumento da ingestão de água e analgésicos de venda livre podem aliviar a dor e a desidratação. Outros problemas podem exigir intervenção médica em diferentes níveis.
* Pacientes gravemente anêmicos com nível de hemoglobina inferior a 6 g / dl podem precisar de transfusão de sangue.
* A troca de hemácias é feita em caso de crises graves, em que hemácias falciformes são removidas e substituídas por células saudáveis.
* A hidroxiureia é um analgésico administrado para o tratamento de crises graves em adultos e crianças. No entanto, pode suprimir a medula óssea e levar a complicações adicionais com o uso a longo prazo.
* Outras opções de tratamento incluem transplante de medula óssea e terapia com células-tronco. No entanto, os altos custos e a falta de doadores tornam essas opções disponíveis para apenas menos de 15% dos pacientes.
Conclusão
Devido à natureza incurável e complexa da SCD, as pessoas com a doença têm uma expectativa de vida reduzida em comparação com indivíduos normais. Se não forem tratados, muitos podem não sobreviver além da primeira infância ou infância e, em alguns casos, a doença pode não produzir nenhum sintoma até depois de muitos anos.
A pesquisa mostra que as pessoas com SCD requerem mais do que a ingestão normal de proteínas e outros nutrientes. Junto com caminhos médicos inovadores, a nutrição saudável é um fator chave no gerenciamento holístico da doença e pode proporcionar uma melhor qualidade de vida para aqueles que sofrem de DF.