Uma pessoa saudável tem glóbulos vermelhos esféricos, mas quem sofre de doença falciforme (SCD) terá glóbulos vermelhos (RBCs) rígidos, pegajosos e em forma de meia-lua.
É uma doença hereditária do sangue que pode ser adquirida de um ou de ambos os pais. Os eritrócitos de formato irregular nessa condição ficam presos nos pequenos vasos sanguíneos e diminuem ou bloqueiam o fluxo sanguíneo e o oxigênio para várias partes do corpo. Imaginavelmente, é uma doença dolorosa e, embora ainda não haja cura para a anemia falciforme, certos tratamentos podem ajudar a aliviar a dor e evitar doenças associadas a esse distúrbio.
O Dia Mundial da Anemia Falciforme foi estabelecido pela Assembleia Geral das Nações Unidas em 2008 para aumentar a conscientização sobre essa doença genética que pode ser curada e controlada, se diagnosticada precocemente.
A Dra. Amita Mahajan, consultora sênior, Oncologia Pediátrica e Hematologia, Indraprastha Apollo Hospitals, compartilha os sintomas que uma pessoa que sofre de SCD pode apresentar.
* Os pacientes podem desenvolver níveis baixos de hemoglobina, exigindo transfusões.
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* Eles também podem desenvolver episódios de dor periódicos, chamados de crises a partir do primeiro ano de vida, que podem ser muito incapacitantes.
* Esses pacientes também são propensos a desenvolver pneumonias repetidas, inchaço doloroso das mãos e pés, aumento súbito do baço (um órgão que combate infecções), derrame, problemas de visão, crescimento retardado e outras complicações ósseas.
É uma doença hereditária e, mesmo que um dos pais a tenha, a criança é suscetível à doença e pode ter um gene normal da hemoglobina e uma forma defeituosa do gene. Assim, seus corpos irão produzir hemoglobina normal e falciforme. No entanto, se ambos os pais tiverem um gene afetado, a criança também terá a doença.
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* A desidratação e a falta de oxigênio devem ser evitadas.
* Os pacientes devem permanecer hidratados o tempo todo e devem tomar cuidado redobrado se estiverem viajando para altitudes mais elevadas.
* Pacientes afetados pela doença devem ser acompanhados por hematologistas regularmente.
* Pacientes com essa condição devem receber ácido fólico adicional e proteção contra pneumonia na forma de vacina e profilaxia antibiótica.
* A hidroxiureia pode beneficiar significativamente os pacientes que sofrem desta doença, reduzindo ou eliminando a necessidade de transfusão de sangue, reduzindo os episódios dolorosos e diminuindo o risco de acidente vascular cerebral e outras complicações associadas à doença.
* O único tratamento curativo da doença é o transplante alogênico de medula óssea, que apresenta uma taxa de sucesso muito alta. Se houver um doador compatível com o Antígeno Leucocitário Humano (HLA) na família, então esse doador é o mais preferido. No entanto, se não houver um doador familiar compatível, um doador em potencial pode ser pesquisado nos Registros de Doadores de Medula Óssea. Isso é conhecido como transplante de doador compatível não relacionado.
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* Atualmente, programas de triagem neonatal foram iniciados em certas partes da Índia, para que os bebês afetados possam ser identificados precocemente e o tratamento apropriado possa ser iniciado. Se houver uma criança afetada na família, é possível verificar essa condição na próxima gravidez para que a família tenha a opção de interromper a gravidez.